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2025ISA指南：系统性淀粉样变性的支持治疗

目录

02

心血管系统支持

01

支持治疗原则与概述

03

肾脏系统支持

04

神经系统支持

05

其他器官系统支持

06

综合管理与随访

支持治疗原则与概述

01

疾病背景与支持治疗重要性

综合干预价值

支持治疗不仅涉及药物管理，还包括营养支持、心理干预和康复训练等综合措施，对维持患者基础生理功能和社会心理健康具有不可替代的作用。

治疗必要性

由于淀粉样物质直接清除困难，支持治疗成为疾病管理核心，尤其对于晚期患者，能有效控制并发症如水肿、心律失常和营养不良等关键问题。

病理特征

系统性淀粉样变性是由异常折叠蛋白在器官组织中沉积引起的进行性疾病，可导致心脏、肾脏、神经等多系统功能障碍，支持治疗通过缓解症状和延缓器官衰竭改善患者生存质量。

心脏方面优先使用醛固酮拮抗剂抑制纤维化，肾脏方面通过限钠（2g/天）和SGLT2抑制剂减少蛋白尿，神经病变采用加巴喷丁缓解疼痛。

器官功能保护

血液科（AL型化疗）、心脏科（移植评估）、肾内科（透析方案）协作，结合基因检测（TTR突变）和影像学（心脏MRI钆延迟强化）优化决策。

多学科团队整合

针对心衰、神经病变等制定阶梯方案，如顽固性水肿联合袢利尿剂与噻嗪类，自主神经病变选用米多君提升血压。

症状控制标准化

根据分期（NT-proBNP1800ng/L为高危）调整强度，如老年患者减少硼替佐米剂量