中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）.pptx

中国噬血细胞综合征诊断与治疗指南（2022年版）专业诊疗方案与临床实践

目录第一章第二章第三章噬血细胞综合征概述诊断标准与流程分层治疗策略

目录第四章第五章第六章特殊类型管理并发症防治患者随访与预后

噬血细胞综合征概述1.

免疫系统过度激活核心病理为细胞毒性T细胞及NK细胞功能缺陷，导致γ-干扰素等细胞因子大量释放，过度激活巨噬细胞，引发全血细胞减少及多器官损伤。遗传与获得性因素并存原发性患者多存在PRF1、UNC13D等基因突变，继发性病例则与EB病毒、肿瘤或自身免疫疾病相关，机制涉及免疫调节失衡。定义与发病机制

分类（原发性vs继发性）根据病因可分为遗传性（原发性）和获得性（继发性），