典型病例教学查房｜原发性系统性淀粉样变性硼替佐米方案.pptxVIP

1病例资料汇报演讲人

CONTENTS病例资料汇报原发性系统性AL型淀粉样变性疾病概述原发性系统性AL淀粉样变性的硼替佐米方案治疗本例患者的治疗实施与临床体会总结目录

典型病例教学查房｜原发性系统性淀粉样变性硼替佐米方案

各位实习同学、住院医师，大家好。今天我们教学查房的病例是我上周门诊接诊的一例初治原发性系统性淀粉样变性，最终我们采用硼替佐米为基础的方案治疗，获得了非常好的早期疗效，正好借这个病例和大家系统梳理这个疾病的诊疗规范，尤其是硼替佐米方案的临床应用。作为临床相对少见的克隆性浆细胞病，原发性系统性淀粉样变性漏诊误诊率很高，过去治疗选择有限、患者预后差，硼替佐米的应用彻底改变了这个疾病的治疗结局，希望今天的讨论能帮助大家建立规范的诊疗思路。

01病例资料汇报

1一般资料患者男性，56岁，因“双下肢水肿伴泡沫尿3个月，加重伴活动后胸闷1周”于2024年2月12日收入我科。既往体健，无高血压、糖尿病、慢性肝肾疾病病史，吸烟20年，20支/日，已戒烟5年，无长期特殊用药史，无淀粉样变性家族遗传病史。

2现病史患者3个月前无明显诱因出现双下肢对称性凹陷性水肿，尿中泡沫持续增多，无肉眼血尿、腰痛，无发热、关节疼痛，于当地医院就诊，查尿常规提示尿蛋白（3+），血肌酐118μmol/L，血白蛋白28g/L，诊断为“原发性肾病综合征”，予口服泼尼松50mg每日一次联合利尿剂治疗，水肿