儿科专属查房技巧｜儿童先天性血小板贮存池缺乏症出血时间延长判读方法.pptx

1.1儿童CPDD的流行病学与出血异质性演讲人

儿科专属查房技巧｜儿童先天性血小板贮存池缺乏症出血时间延长判读方法

各位进修医师、住院医师，今天我们教学查房的核心内容，是针对儿童先天性血小板贮存池缺乏症（congenitalplateletstoragepooldeficiency,CPDD）出血时间延长的判读技巧。我从事儿童出凝血疾病临床工作18年，累计接诊过近百例CPDD患儿，其中超过三分之一的病例在初诊时因为出血时间结果判读错误出现漏诊或误诊——有把轻型CPDD误诊为特发性血小板减少性紫癜的，也有把药物诱导的BT延长误诊为先天性血小板病的，这些教训让我深刻体会到，出血时间作为CPDD最简便的床边筛查项目，其判读方法有很强的儿科特殊性，不能直接套用成人标准，也不能只看数值不结合临床。今天我们就从临床实际出发，由浅入深梳理这套查房专属的判读方法。

1查房判读的前置基础：CPDD临床特征与出血时间延长的病理机制

要正确判读出血时间延长的意义，首先要明确疾病本身的特点和检测的病理逻辑，这是我们判读的基础。

011儿童CPDD的流行病学与出血异质性

1儿童CPDD的流行病学与出血异质性CPDD是最常见的遗传性血小板功能异常疾病，我们中心近10年的数据分析显示，在不明原因出血伴血小板数量正常的患儿中，CPDD的检出率达到34.7%，远高于Glanzmann血小板无力症、