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肌阵挛-失张力癫痫诊疗汇报人：神经内科

目录疾病概述与流行病学特征临床表现与发作类型脑电图特征与诊断标准鉴别诊断要点药物治疗策略非药物治疗方案预后评估与长期管理01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与命名1-5岁发病年龄73.5%男孩占比1%-2%9岁以下儿童癫痫占比1970年首次报道疾病定义肌阵挛-失张力癫痫，又称Doose综合征或癫痫伴肌阵挛-站立不能发作（EMAS），是一种少见的特发性全面性癫痫综合征。核心特征发病年龄：1-5岁，高峰为2-4岁性别分布：男孩多见，占比约73.5%发病前状态：大部分患儿发病前神经精神发育正常患病率：约占9岁以下儿童癫痫的1%-2