血栓性微血管病的诊断与鉴别.pptxVIP

血栓性微血管病的诊断与鉴别汇报人：XXX

目录TMA概述与临床分型TMA核心诊断路径主要TMA亚型鉴别诊断TMA诊断与鉴别策略临床实践与未来展望0102030405

TMA概述与临床分型01

TMA定义与核心特征1/1000全球患病率3/10000儿童发病率↑上升近年趋势微血管病性溶血性贫血~70%外周血涂片可见破碎红细胞血小板减少~60%常伴出血倾向终末器官损伤~80%肾脏最常受累，可累及神经、心脏病理机制核心血管内皮损伤、凝血功能异常、炎症反应三重因素共同作用，导致微血管内血栓形成和组织缺血损伤

TMA病因分类体系原发性TMA（约占50%）继发性TMA（约占50%）精准分型是治疗决策的关键免疫性血栓性血小板减少性紫癜（iTTP）ADAMTS13自身抗体介导，成人高发非典型溶血性尿毒症综合征补体旁路途径失调，60岁以下患者多见遗传性TMA补体调节蛋白基因突变、DGKE突变等感染相关TMA产志贺毒素大肠杆菌感染（STEC-HUS），儿童高发药物诱导TMA（DITMA）奎宁、化疗药物、免疫抑制剂等妊娠相关TMAHELLP综合征、产后HUS移植相关TMA造血干细胞移植后150天内高发自身免疫病相关TMA系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等

TMA核心诊断路径02

临床表现与初步评估核心症状识别约90%皮肤表现紫癜、瘀斑、出血点约70%神经系统症状头痛、眩晕、意识障碍、癫痫约80%肾脏损害蛋白