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梗阻性肥厚型心肌病非外科治疗的研究进展总结2026

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种由常染

色体显性基因突变导致的单基因心肌病，以左心室非扩张性肥厚、心肌纤

1]。当HCM室间隔

维排列紊乱、纤维化和心脏顺应性降低为主要特征[

厚度＞15mm,无法用异常左心室后负荷解释，左心室流出道(left

ventricularoutflowtract,LVOT)压差在静息或激发状态下;;;.30

mmHg时，考虑为梗阻性HCM。梗阻性HCM主要特征为室间隔非对称

性肥厚，导致LVOT梗阻。LVOT梗阻率在静息状态下为20%~30%，在

激发状态下高达70%[2]。LVOT梗阻通常伴有二尖瓣收缩期前移、心

室舒张功能受损及冠状动脉血流异常，这些病理生理改变可引起胸痛、劳

力性呼吸困难、运动能力下降和心律失常等临床症状，严重时可增加猝死

风险[3]。