结节性多动脉炎的诊治.pptxVIP

结节性多动脉炎的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现诊断与鉴别诊断治疗策略预后评估与长期管理010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与分型结节性多动脉炎（PAN）是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎，以节段性炎症与坏死为特征，不累及肾小球及微血管系统经典型PAN主要侵犯中等动脉（肾动脉、肠系膜动脉等），约占80%皮肤型PAN局限于皮肤，表现为皮下结节、网状青斑、溃疡，预后较好系统型PAN多器官受累，肾脏79%、神经系统57%、胃肠道50%关键鉴别特征：无肾小球肾炎、无肺毛细血管炎、ANCA通常阴性

流行病学特征1/100,000全球发病率罕见病4.4-9.7/百万欧洲年发病率年新增病例31/百万欧洲患病率现存病例1.8/10万美国患病率流行病学数据人群分布特征男性多见，男女比约4:1发病高峰50-70岁，60岁达高峰各年龄段均可发病，包括儿童趋势变化随乙肝疫苗接种普及，HBV相关PAN发病率呈下降趋势。疫苗接种作为一级预防措施，显著降低了乙型肝炎病毒感染率，进而减少了与HBV相关的结节性多动脉炎发病风险年龄分布特征60岁为发病最高峰50-70岁为主要发病区间儿童病例罕见但存在

疾病历史与分类演进→→→1842K.Rokitansky病理学家首次报道开创性发现1866A.KussmaulR.Maier尸检病理系统描述病理学奠基