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烟雾病

神经外科业务学习

年3月30日

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概念

烟雾病（Moyamoya）是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引发特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。烟雾病的病因至今尚未说明，其诊疗需要排除动脉粥样硬化、本身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病等已知病因引发的烟雾综合征或称类烟雾病。

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烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引发颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。因此，1969年日本学者Suzuki及Takaku将该病称之为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧枝循环的代偿作用。病变可累及大脑中动脉和大脑前动脉的近端，少数亦可累及椎基底动脉系统。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。

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流行病学

烟雾病在韩国、日本等亚洲东部国家高发，其发病在性别、人种、地域等差别较大。既往文件报道日本烟雾病的年患病率与发病率分别为3.16/100,000及0.35/100,000，女性患者较男性患者多（约1.8:1），该病有两个发病高峰，分别为5岁及40岁。该病在东亚其它地方发病率约为日本的1/3左右，而欧美的发病率大约为日本的1/10左右。

流行病学调查显示烟雾病的发病有一定的家族聚集性，约占全部烟雾病患者