雷诺现象的病理生理与临床.pptxVIP

雷诺现象的病理生理与临床汇报人：医学教研组

概述与定义雷诺现象是一种由寒冷或情绪应激诱发的肢端小动脉阵发性痉挛性疾病1862年由MauriceRaynaud首次描述原发性雷诺（雷诺病）无明确基础疾病占临床病例约80%多见于20-40岁女性，男女比约1:10病程良性，对称性发作继发性雷诺（雷诺现象）继发于系统性疾病以系统性硬化症最常见，伴发率高达90%病程较重易出现指端溃疡或坏疽核心特征发作时肢端皮肤呈现苍白—青紫—潮红三相颜色变化发作间期体格检查可完全正常

病理生理机制：血管舒缩失衡交感神经过度兴奋寒冷或情绪刺激激活寒冷或情绪刺激激活交感神经系统，去甲肾上腺素作用于指端小动脉α受体，引发强烈收缩1930年Lewis研究Lewis证实为局部缺陷而非中枢病变，但交感节切除效果不持久，提示机制更为复杂血管内皮功能障碍NOPGI?分泌减少ET-1释放增加舒缩因子失衡内皮细胞分泌一氧化氮（NO）和前列环素（PGI2）减少，舒血管能力下降内皮素-1（ET-1）释放增加，缩血管作用增强舒缩因子失衡导致血管对冷刺激反应性异常增高病理演变早期阶段早期组织学无明显异常反复发作后反复发作后出现血管内膜增生、动脉炎及微血栓形成早期正常器质性病变

病理生理机制：血液流变学与免疫因素血液流变学异常免疫炎症因素继发性核心血浆纤维蛋白原升高低温诱导下红细胞聚集增强，全血黏度显著增加红细胞变形能力下降难以通过微循