婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识.pptxVIP

婴儿胆汁淤积症诊断与治疗专家共识

目录

02

临床表现与识别

01

概述与背景

03

诊断流程与评估

04

治疗原则与管理

05

并发症与长期管理

06

专家共识要点总结

概述与背景

01

疾病定义与核心特征

胆汁排泄障碍

因肝内或肝外胆管病变导致胆汁流动受阻，表现为结合胆红素升高（1.0mg/dL或占总胆红素20%以上）。

黄疸、陶土样便、深色尿、肝脾肿大及生长发育迟缓，部分患儿伴脂肪泻或脂溶性维生素缺乏。

涉及胆管发育异常（如胆道闭锁）、代谢缺陷（如Alagille综合征）或感染性因素（如CMV肝炎）等。

典型临床表现

病理生理基础

早产儿、低出生体重儿（＜2500g）、母亲孕期