肥厚型心肌病外科治疗专家共识.pptxVIP

2026/06/16肥厚型心肌病外科治疗专家共识汇报人：心血管外科团队

目录疾病概述与定义更新诊断与分型标准外科治疗适应证手术方式与技术要点围术期管理与并发症预后评估与长期随访010203040506

疾病概述与定义更新01

肥厚型心肌病的定义演变遗传本质明确：以肌小节蛋白基因致病或可能致病变异为主的遗传性心肌病遗传本质明确以肌小节蛋白基因致病或可能致病变异为主的遗传性心肌病排除拟表型疾病淀粉样变、贮积病等继发性心肌肥厚不再纳入HCM范畴诊断阈值细化成人无其他病因左室壁厚≥15mm可诊断；有家族史或致病基因变异者≥13mm即可考虑传统定义以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降的心肌病1:500全球人群患病率中国人群研究显示类似水平，随着影像学普及，成人病例数持续增加

梗阻性与非梗阻性分型梗阻性肥厚型心肌病静息或应激状态下左室流出道压力阶差≥30mmHg症状更为严重需要重点评估手术干预时机非梗阻性肥厚型心肌病70%占HCM患者比例静息和应激状态下LVOT压力阶差30mmHg以药物治疗为主，预后相对较好需警惕隐匿性梗阻的可能临床意义分型决定治疗策略选择，梗阻性患者是外科治疗的主要人群

病理生理机制左室流出道梗阻机制室间隔非对称性肥厚导致流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM现象）加重梗阻流出道压力阶差与症状严重程度相关血流动力学改变左室舒张功能障