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中国心肌病综合管理指南

目

CONTENTS

录

02

诊断标准

01

概述

03

治疗策略

04

综合管理措施

05

随访与监测

06

实施与更新

01

概述

心肌病定义与分类

病理生理分型

根据病理生理特点分为扩张型（心腔扩大伴收缩功能减退）、肥厚型（心室壁非对称性肥厚）、限制型（心室充盈受限）三大类，其中肥厚型可进一步分为梗阻性与非梗阻性亚型。

原发性与继发性分类

原发性心肌病包括扩张型、肥厚型、限制型及致心律失常性右室心肌病等独立类型；继发性心肌病则由全身性疾病（如淀粉样变性、代谢紊乱）或外部因素（如酒精、药物）引发。

结构性功能异常

心肌病被定义为一组存在心肌结构和（或）功能异常，且无法用高血压、冠心病、瓣膜病或先天性心脏病解释的疾病，核心特征是心肌机械或电活动功能障碍。

肥厚型心肌病约60%为常染色体显性遗传，家族聚集性明显；扩张型心肌病中20%-50%存在遗传背景，基因检测对早期筛查至关重要。

遗传倾向显著

致心律失常性右室心肌病在欧美报道较多，亚洲地区相对少见，可能与遗传突变频率差异有关。

地域分布特点

肥厚型心肌病多见于青壮年，男性发病率略高；扩张型心肌病以中年人群为主，男性患病率为女性2-3倍；限制型心肌病在我国罕见，无显著性别偏好。

年龄与性别差异

肥厚型心肌病是青年猝死主因之一；扩张型心肌病5年生存率约50%，晚期常需心脏移植；限制型心肌病预后较差，缺乏有效