（2026）儿科学噬血细胞性淋巴组织细胞增生症PPT课件.pptxVIP

儿科学噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

目录02病因与机制01疾病概述03临床表现04诊断标准05治疗方案06预后与管理

疾病概述01

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一种由免疫系统过度活化导致的严重炎症反应综合征，特征为细胞毒性T细胞和NK细胞功能缺陷，引发巨噬细胞异常增殖并吞噬血细胞。免疫系统异常激活病理表现为骨髓、脾脏、淋巴结等组织中巨噬细胞增生并吞噬红细胞、白细胞及血小板，伴随组织细胞浸润和出血性坏死。组织浸润活化的免疫细胞（如巨噬细胞、淋巴细胞）大量释放IFN-γ、IL-6等炎症因子，形成“细胞因子风暴”，导致多器官损伤和全血细胞减少。细胞因子风暴原发性HLH与PRF1、UNC1