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新生儿肝功能不全汇报人：儿科

目录概述与病因临床表现与评估诊断与鉴别治疗策略预后与随访0102030405

概述与病因01

新生儿肝脏的生理特点新生儿肝脏在解剖与功能上均未发育成熟，是肝功能不全易感的生理基础临床意义：上述特点使新生儿在感染、缺氧、药物等打击下更易发生肝功能损害，且进展迅速肝细胞体积小肝小叶结构发育不完善，细胞再生能力虽强但储备功能不足酶系统不成熟细胞色素P450等代谢酶活性仅为成人30%-50%，药物代谢能力显著低下胆红素代谢薄弱Y蛋白含量少，葡萄糖醛酸转移酶活性低，易出现高胆红素血症血流灌注差异门静脉分流存在，肝脏有效血流量相对不足

肝功能不全的定义与分级2倍转氨酶升高阈值ALT/AST临界值20%结合胆红素占比占总胆红素比例25g/L白蛋白下限合成功能指标轻度判定标准：转氨酶升高合成功能正常中度判定标准：转氨酶升高合并胆红素升高或白蛋白下降重度判定标准：出现凝血功能障碍或肝性脑病表现

常见病因分类感染性因素宫内感染（TORCH综合征）：巨细胞病毒最常见，其次为弓形虫、风疹病毒围产期感染：败血症、脐炎导致的肝损害遗传代谢性因素胆汁酸代谢障碍：进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）糖代谢异常：半乳糖血症、糖原累积病氨基酸代谢障碍：酪氨酸血症胆道结构异常需外科干预胆道闭锁：最常见的需外科干预的病因胆总管囊肿缺氧缺血性损伤围产期窒息、休克等导致肝脏灌注不足，引起肝细胞