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ANCA相关性血管炎的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与临床认知变迁早期识别线索与诊断策略精准分层治疗方案特殊人群管理与感染预防长期随访与预后评估0102030405

疾病概述与临床认知变迁01

疾病定义与核心特征未经治疗的患者平均生存期仅约半年，其凶险程度不亚于恶性肿瘤疾病定义ANCA相关性血管炎（AAV）是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）为核心血清标志物、以中小血管坏死性炎症为病理特征的系统性自身免疫性血管炎。核心特征主要累及小动脉、微小动脉、微小静脉及毛细血管肾脏为最常受累靶器官，超过80%患者出现不同程度肾损害病理特征为小血管全层炎症、纤维素样坏死，可伴或不伴肉芽肿形成病理特征全层炎症小血管壁全层受累，炎症细胞浸润纤维素样坏死血管壁结构破坏，呈现特征性坏死改变

疾病分型：三大临床亚型亚型主要特征ANCA类型典型表现肉芽肿性多血管炎（GPA）上呼吸道、下呼吸道及肾脏受累cANCA/抗PR3抗体阳性鼻黏膜溃疡、肺结节或空洞、坏死性肾小球肾炎显微镜下多血管炎（MPA）小血管坏死性炎症为主pANCA/抗MPO抗体阳性急进性肾损伤、肺毛细血管炎、皮肤紫癜嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）哮喘、嗜酸性粒细胞增多、血管炎三联征MPO-ANCA为主心肌炎、胃肠道受累、结节性红斑命名规范：临床需统一使用新分类名称，避免跨学科沟通时出现混淆

流行病学特征与发病趋势10-20/10万欧