抗合成酶抗体综合征文档.ppt

抗合成酶抗体综合征第一页，共26页。

概念与多发性肌炎/皮肌炎相关的抗体中，有一类抗合成酶抗体，此类抗体阳性的患者具有一组特殊的症候群，即肌炎、肺间质病变、对称性多关节炎、急性发热、技工手、雷诺现象。这组抗体包括抗组氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1抗体）、抗苏氨酰tRNA合成酶抗体（PL-7）、抗丙氨酰tRNA合成酶抗体（PL-12）等13种。不是独立的疾病，而是一组临床症候群。第二页，共26页。

发病机理目前尚不清楚临床研究发现抗合成酶抗体可能是引起组织损伤的直接因素，最终引起免疫反应遗传学研究发现，该病与DRW52和DR3相关第三页，共26页。

临床表现肌炎发生率为95%，少数无肌炎主要表现为近端肌无力，肌痛主要累及颈部肌肉及肢带肌（肩胛带肌，骨盆带肌）。喉部受累表现为吞咽困难、呼吸肌受累引起呼吸困难。肌酶升高第四页，共26页。

临床表现肺间质病变——本病最突出的表现胸闷、干咳、活动后气短，病情进行性加剧，听诊双肺可闻及爆裂音，以下肺为主。CT示双肺野胸膜下毛玻璃样影及网格结节样改变。死亡的首位原因第五页，共26页。

临床表现对称性多关节炎常累及双腕、掌指关节及近端指间关节，易误诊为类风湿关节炎，少数可发生关节畸形，但X片不出现骨侵蚀。第六页，共26页。

临床表现技工手手指桡侧及掌面的皮肤高度角化、粗糙、皲裂并伴色素沉着，酷似机械工人的手第七页，共26页。

第八页，共26页