良性骨肿瘤：纤维结构不良的诊治.pptxVIP

良性骨肿瘤：纤维结构不良的诊治汇报人：骨科临床研究团队

目录疾病概述与流行病学特征病因与分子发病机制临床表现与分型诊断影像学特征与鉴别诊断治疗策略与手术指征预后评估与长期随访010203040506

疾病概述与流行病学特征01

纤维结构不良的定义与性质纤维结构不良是一种良性骨肿瘤样病变，以正常骨组织被增生的纤维组织和不成熟编织骨替代为特征组织学本质骨发育异常性疾病，非真性肿瘤病变性质良性、非侵袭性、生长缓慢发病机制骨化过程障碍导致骨组织异常增生临床意义该病虽为良性，但可导致骨骼畸形、病理性骨折及功能障碍，严重影响患者生活质量

流行病学特征70-80%单骨型占比单骨型病变约占全部病例的70%-80%，为最常见的临床类型5-10%良性骨病变占比纤维结构不良约占全部良性骨病变的5%-10%20-30%多骨型占比多骨型病变约占20%-30%，女性患者略多见35-40%股骨近端发生率股骨近端为最常见好发部位，占全部病例的35%-40%好发年龄儿童及青少年为高发人群，10-30岁为发病高峰，提示该病变与骨骼发育活跃期密切相关性别差异单骨型无明显性别差异；多骨型女性略多见，可能与内分泌因素相关病变分布单骨型约占70%-80%，多骨型约占20%-30%，临床以单骨受累为主好发部位股骨近端最常见（35%-40%），胫骨、肋骨、颅面骨次之；脊柱、骨盆等中轴骨亦可受累

病因与分子发病机制02

GNAS基