韦格氏肉芽肿.pptVIP

肉芽肿性多血管炎中国人民解放军第169医院成唯1.

主要内容010203040506定义临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗与预后总结2.

定义肉芽肿性多血管炎原来称为韦格纳肉芽肿（WG），是一种坏死性肉芽肿性多血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。本病病因未明，目前主要认为是在遗传易感的基础上由环境因素引发的免疫性疾病，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比例1.6：1，早期病变有时局限上呼吸道某一部位，常易误诊。3.

临床表现：表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾（身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征）一般症状：发热最多见上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶）下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛）肾脏：异常尿，肾衰竭眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎淋巴结无肿大（指南未提及）4.

临床表现（1）早期表现为全身非特异性症状，如发热、全身不适，体重减轻、关节痛和肌痛等。5.

（2）特异性表现1.上呼吸道70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累导致气管狭窄。2.肺部肺病变见于70%~80%的患