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先天性纤维蛋白原缺乏总结完整版.pdf

先天性纤维蛋白原缺乏总结完整版.pdf

    先天性纤维蛋白原缺乏总结完整版

    先天性纤维蛋白原缺乏是一种罕见的常染色体隐性遗传病，核心矛盾在于

    肝脏无法合成足够数量或高质量的纤维蛋白原，直接导致血液无法形成稳

    定的血栓，面临极高的出血风险。

    核心风险与表现

    1.出血倾向：自幼即有表现，轻者如刷牙牙龈出血、皮肤易青紫瘀斑；重

    者在受外伤或手术后血流不止，甚至出现自发性关节积血或颅内出血。

    2.伤口愈合异常：纤维蛋白原是组织修复的基石，缺乏会导致伤口长期不

    愈合或反复崩开。

    3.妊娠风险：女性患者极易发生早期流产或产后大出血。

    应对建议

    •预防外

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