小儿肾上腺疾病.pptxVIP

2026/06/27小儿肾上腺疾病汇报人：儿科内分泌团队

目录肾上腺解剖与生理基础先天性肾上腺皮质增生症肾上腺皮质功能不全肾上腺肿瘤临床诊疗思路0102030405

肾上腺解剖与生理基础01

肾上腺解剖结构肾上腺皮质80-90%分为三层结构：?球状带—分泌盐皮质激素?束状带—分泌糖皮质激素?网状带—分泌性激素腺体占比肾上腺髓质10-20%腺体占比主要分泌功能：?肾上腺素?去甲肾上腺素?多巴胺（儿茶酚胺类激素）动脉供血接受膈下动脉、腹主动脉和肾动脉分支供血，血液供应丰富静脉回流通常为单侧单支，右侧汇入下腔静脉，左侧汇入左肾静脉

肾上腺皮质激素分类分层主要激素核心功能球状带醛固酮调节水盐代谢，保钠排钾束状带皮质醇调节糖代谢，应激反应网状带雄激素促进蛋白质合成，第二性征发育临床意义：不同层次受损会引发不同的临床表现，是定位诊断的重要依据

下丘脑-垂体-肾上腺轴下丘脑分泌CRH→垂体前叶分泌ACTH→肾上腺皮质分泌皮质醇负反馈调节：皮质醇↑→抑制上级调控层级下丘脑：分泌促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）垂体前叶：分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）肾上腺皮质：分泌皮质醇，对上级产生负反馈调节临床意义先天性酶缺陷会导致ACTH代偿性升高，引发肾上腺增生外源性糖皮质激素治疗会抑制HPA轴，需逐步减量

先天性肾上腺皮质增生症02

CAH概述与流行病学CAH最常见类型1/1