肾上腺髓质增生.pptxVIP

2026/06/26肾上腺髓质增生汇报人：内分泌科教学组

目录疾病概述与流行病学特征病理生理机制临床表现与诊断策略鉴别诊断与治疗方案预后评估与随访管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

肾上腺髓质增生：定义与本质肾上腺髓质增生是指肾上腺髓质细胞数量增多、体积增大，导致儿茶酚胺分泌过量的病理状态病理本质髓质细胞弥漫性或结节性增生，区别于嗜铬细胞瘤的肿瘤性改变临床定位属于功能性肾上腺疾病，归类于继发性高血压病因之一功能异常自主性分泌过量儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）历史演变早期曾被认为是嗜铬细胞瘤的前期病变，现已确立为独立疾病实体

流行病学特征发病率与患病率属于罕见疾病，确切发病率尚缺乏大规模流行病学数据在继发性高血压病因中占比不足1%检出率趋势随着影像学技术进步和诊断意识提高检出率呈上升趋势家族聚集性部分病例与MEN2综合征相关需警惕遗传背景年龄分布可发生于任何年龄以30-50岁多见性别差异女性略多于男性比例约为1.5:1MEN2综合征部分病例与之相关需警惕遗传背景

病理生理机制02

正常肾上腺髓质功能解剖定位与组织学特征位置与体积位于肾上腺中央，约占肾上腺总体积的10%主要细胞类型嗜铬细胞，胞质富含嗜铬颗粒血液供应与神经支配接受皮质血流，受交感神经节前纤维支配分泌调节机制交感神经兴奋应激状态下激活髓质激素释放糖皮质激素诱导皮质醇促进PNMT表达，促进肾上腺素合成反