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鼻部韦格纳肉芽肿汇报人：耳鼻咽喉头颈外科

目录疾病概述与流行病学病因与发病机制临床表现与分型诊断与鉴别诊断治疗策略与方案预后与随访管理010203040506

疾病概述与流行病学01

疾病定义与命名演变肉芽肿性多血管炎（GPA）韦格纳肉芽肿现用名，系统性坏死性肉芽肿性血管炎系统性坏死性肉芽肿性血管炎11936年Wegener首次描述该病22011年ACR/EULAR建议更名为肉芽肿性多血管炎3更名原因避免以纳粹医生命名鼻腔鼻窦最常见受累部位约90%患者存在上呼吸道受累首发或唯一可为首发表现或唯一表现

流行病学特征10-20/100万年发病率欧美国家发病率高于亚洲人群分布特征40-60岁年龄高峰1.5:1男女比例白种人种族多见受累部位分布上呼吸道85-95%肺部80-90%肾脏70-80%眼部50-60%发病率地域差异年发病率10-20/100万的低发病率特征，结合欧美国家显著高于亚洲的分布特点，提示该病可能存在遗传易感性或环境暴露因素的种族差异年龄性别分布特征40-60岁为发病高峰，男性略多于女性（1.5:1），这一分布模式对临床筛查重点人群的确定具有指导意义种族差异提示白种人多见而亚洲人群相对少见的种族分布差异，强烈提示遗传因素在发病机制中的重要作用，为病因学研究提供方向受累部位与诊断策略上呼吸道（85-95%）、肺部（80-90%）、肾脏（70-80%）的高受累频率，决定了多系