2025ISA指南_系统性淀粉样变性的支持治疗解读PPT课件.pptxVIP

2025ISA指南:系统性淀粉样变性的支持治疗解读全方位诊疗方案精要

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准与方法支持治疗总原则

目录第四章第五章第六章心脏淀粉样变性支持治疗肾脏及其他器官支持治疗神经病变与特殊并发症管理

疾病概述1.

定义与病理机制蛋白质折叠异常综合征：由淀粉样蛋白前体（如免疫球蛋白轻链或转甲状腺素蛋白）错误折叠形成不溶性纤维，在细胞外沉积导致器官损伤。这些异常蛋白通过β-片层结构聚集，破坏正常组织功能，最终引发多器官功能障碍。病理诊断金标准：刚果红染色后在偏振光下呈现特征性苹果绿双折光现象。电镜下可见直径7.5-10nm的无分支纤维沉积，这一特殊染色特性是区别于其他蛋白沉积病的关键依据。多系统受累：淀粉样蛋白可沉积于心脏、肾脏、肝脏、神经系统等，引发器官特异性功能障碍（如心肌肥厚、蛋白尿、周围神经病变）。

AL型（轻链型）与浆细胞异常增殖相关（如多发性骨髓瘤），由免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样纤维沉积，欧美发病率约8~10例/百万人年。ATTR型（转甲状腺素蛋白型）分为遗传性（TTR基因突变）和老年性（野生型TTR沉积），主要累及心脏和周围神经系统，肝移植对突变型有效。AA型（继发型）由慢性炎症或感染导致血清淀粉样蛋白A（SAA）过度产生，常见于类风湿性关节炎或慢性感染患者，主要累及肾脏和肝脏。分型与发病机制

心脏受累表现心肌肥厚伴低电压心电图是特征性改变，