中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识（2026版）深度解读.docxVIP

中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识（2026版）深度解读

一、共识概况与更新背景

《中国儿童非典型溶血尿毒综合征诊治专家共识（2026版）》基于2023版儿童aHUS共识、2025年全国aHUS多学科诊疗实践共识，结合近年儿童罕见肾病循证证据、靶向药物普及应用、基因诊断规范化体系更新修订，是目前国内儿童非典型溶血尿毒综合征（aHUS）最权威的同质化诊疗指南。

aHUS是儿童罕见、危重、进展极快的补体介导性血栓性微血管病（TMA），区别于产志贺毒素大肠杆菌所致典型HUS（STEC-HUS），以补体旁路途径失控激活、微血管内皮损伤、多器官微血栓形成为核心特征，极易遗留慢性肾损伤、终末期肾病、神经系统后遗症，病死率与致残率高。2026版共识重点优化病因分层、极速诊断流程、24–48小时黄金治疗窗口、靶向药物阶梯方案、血浆治疗适配指征、长期随访与复发防控、移植策略，进一步贴合儿童生理特点与国内临床可及性。

二、核心定义与流行病学特征

1.权威定义

aHUS是排除STEC感染、链球菌感染、药物、自身免疫病等继发性因素后，由补体旁路途径遗传/获得性功能异常导致的血栓性微血管病，经典三联征为：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、急性肾损伤，可累及脑、心、肺、胃肠道等全身多脏器。

2.儿童发病特点

儿童aHUS多起病急骤，常以感染、腹泻、疫苗接种、劳累、发热为诱发因素；婴幼儿、学龄前儿童