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- 2026-07-07 发布于福建
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中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(2025年版)解读精准诊断,规范治疗
目录第一章第二章第三章指南概述诊断标准分期与预后评估
目录第四章第五章第六章治疗指征治疗选择特殊考虑
指南概述1.
定义与背景疾病本质:CLL/SLL是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,具有特定免疫表型特征(CD5+/CD19+/CD23+),主要累及外周血、骨髓及淋巴组织。其病理本质是BCR信号通路异常活化与凋亡逃逸共同驱动的恶性增殖。流行病学特点:在欧美人群中发病率显著高于亚洲(约10倍差异),中国中位发病年龄较欧美早5-10年。男性发病率高于女性,可能与激素水平及环境暴露因素相关。疾病异质性:CLL与SLL属同一疾病谱系,区别在于主要累及部位不同——CLL以骨髓和外周血浸润为主(B淋巴细胞≥5×10?/L),SLL则以淋巴结肿大为主要表现但外周血未达CLL标准。
分子诊断升级新增ROR1作为关键标志物,强调流式细胞术需检测CD200/CD43表达模式,并将克隆性判定标准细化(κ∶λ比例阈值调整至3:1或0.3:1)。引入极高危组概念(TP53突变+复杂核型),推荐二代测序检测NOTCH1/SF3B1等次要突变,指导个体化治疗选择。一线治疗中BTK抑制剂(如伊布替尼)联合BCL-2抑制剂(维奈克拉)方案取代传统免疫化疗,尤其针对del(17p)/TP53突变患者。明确高计数M
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