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2023新加坡共识指南：AL淀粉样变性的诊断、治疗和管理

目录

02

诊断标准与流程

01

疾病概述

03

治疗原则与方案

04

器官特异性管理

05

随访与监测

06

临床实践建议

疾病概述

01

AL淀粉样变性定义与病理机制

异常蛋白沉积

AL淀粉样变性是由免疫球蛋白轻链（LC）错误折叠形成淀粉样纤维，沉积于组织器官中，导致结构和功能损害的全身性疾病。

浆细胞异常增殖

病因与克隆性浆细胞异常增殖相关，轻链过度产生后无法被正常降解，最终形成不可溶的淀粉样物质。

器官毒性机制

淀粉样纤维的直接机械压迫及诱导的氧化应激、炎症反应共同导致器官损伤，如心肌纤维化、肾功能衰竭等。

分型与亚类

根据轻链