肺淋巴管肌瘤病的CT诊疗和鉴别诊疗讲义.pptVIP

肺淋巴管肌瘤病的CT诊疗和鉴别诊疗

概述淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。我国报道的病例数较少，约100多例，其中63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM病例均发生在女性，平均年龄30-40岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。

病因及发病机制雌激素弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统的不平衡LAM细胞可能来源于淋巴管平滑肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位近年来发现LAM患者的异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用

病理基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。组织内可见一定程度的含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，HMB-45染色有助于LAM的确诊。LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。

1981-2009年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数