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大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）

一、概述

大疱性类天疱疮（bullouspemphigoid，BP）是最常见的自身免疫性表皮下大疱病，好发于60岁以上老年人群，男女发病率无显著差异。全球流行病学数据显示，60岁以上人群年发病率为（1.3~2.7）/10万，80岁以上人群年发病率升至10.8/10万，我国2020—2024年多中心流行病学调查数据显示，老年住院患者中BP患病率为0.18%，合并神经系统疾病（阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中）、2型糖尿病、恶性肿瘤的老年人群发病风险较普通人群升高2.3~4.7倍。

BP的发病核心机制为机体产生针对基底膜带半桥粒成分BP180（XVII型胶原）、BP230的自身抗体，其中抗BP180NC16A结构域IgG抗体是主要致病性抗体，通过激活补体、募集嗜酸性粒细胞/中性粒细胞释放蛋白酶、诱导角质形成细胞凋亡等途径，导致表皮与真皮分离，形成表皮下大疱。BP总体预后良好，规范化治疗下1年生存率可达89%，但合并严重基础疾病、治疗延误或继发重症感染的患者1年死亡率可升至18%~26%，主要死亡原因为重症肺炎、败血症、糖皮质激素相关并发症及基础疾病恶化。

二、临床表现

（一）典型表现

1.前驱期：约40%~60%患者在出现水疱前数周至数月出现非特异性皮损，表现为四肢屈侧、腹部、腹股沟等部位的红斑、丘疹、顽固性瘙痒，部分患者仅表现为慢性湿疹样