小儿先天性巨结肠的诊治.pptxVIP

小儿先天性巨结肠的诊治汇报人：小儿外科

目录疾病概述与流行病学特征病理生理与分型体系临床表现与诊断路径术前评估与准备策略手术治疗与术式选择术后管理与并发症防治预后评估与长期随访01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

定义与发病机制定义先天性巨结肠又称希尔施斯普龙病，是由于胚胎期神经嵴细胞迁移障碍导致的肠道神经系统发育异常。神经节细胞缺如病变肠段肌间神经丛和黏膜下神经丛缺乏神经节细胞连续性分布无神经节细胞段通常从肛管向近端连续延伸功能性梗阻病变肠段持续痉挛，近端肠管扩张肥厚胚胎学基础神经嵴细胞于胚胎第5-12周由头端向尾端迁移，迁移停滞导致远端肠段神经支配缺失。

流行病学特征1