儿童硬皮病的诊治.pptx

儿童硬皮病的诊治汇报人：儿科风湿免疫团队

目录儿童硬皮病概述与流行病学临床分型与病理机制诊断标准与鉴别诊断治疗策略与药物选择预后评估与长期管理0102030405

儿童硬皮病概述与流行病学01

疾病定义与基本概念核心病理特征儿童与成人的差异皮肤纤维化皮肤增厚、变硬，弹性减退，是疾病最显著的临床表现血管病变小动脉和微血管内皮损伤，导致血管痉挛和缺血自身免疫异常体内存在多种自身抗体，免疫系统失调参与发病疾病定义儿童硬皮病是一组以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变为特征的自身免疫性疾病皮肤纤维化血管病变自身免疫起病更急，进展较快儿童起病更急，病情进展相对较快内脏受累模式不同内脏受累模式与成人有所不同生长