儿童自身炎症性疾病的诊治.pptx

儿童自身炎症性疾病的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学特征发病机制与分子分类临床表现与诊断路径治疗策略与靶向进展并发症预防与长期管理0102030405

疾病概述与流行病学特征01

定义与核心特征自身炎症性疾病是由基因突变导致固有免疫系统失调，引发全身炎症反应的一组遗传性疾病反复或持续炎症周期性发热伴急性时相反应蛋白升高缺乏适应性免疫参与无自身反应性T细胞和自身抗体抗原非依赖性激活免疫通路过度激活，非病原体刺激触发多系统受累皮肤黏膜、关节、消化道、神经系统等

流行病学现状全球患病率1/10000~1/1000儿童发病率显著高于成人自身炎症性疾病属于罕见病范畴，儿童群体受累尤为突出，