出血性疾病概述讲义.ppt

出血性疾病概述;;重点难点;;血液凝固——血液由液体状态转为凝胶状态的过程是止血功能的重要组成部分

;正常凝血机制;历史;1.存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原。

2.血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果；当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成“瀑布样反应”。

3.凝血过程一旦开始，一定会进行到底。

4.凝血过程有自行扩大的正反馈作用。;凝血过程的瀑布学说

内源凝血途径（intrinsicpathway）

是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3

复合物形成过程。

外源凝血途径（extrinsicpathway）

是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。

共同凝血途径（commonpathway）

是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。

它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。;;抗凝血及纤维蛋白溶解机制

(Anticoagulationandfibrinolysis);组织因子途径抑制物(TFPI)：

是组织因子凝血机制的主要拮抗物；

对抗因子FⅩa、TF/FⅦa(Ca2+)。

其他抗凝物质：

肝素、α2-巨球蛋白、α1-抗胰蛋白酶、肝素辅因子-Ⅱ；

单核-吞噬系统与肝细胞。;纤溶系统;按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型

（一）血管壁异常

（二）血小板异