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小儿先天性脑积水汇报人：儿科健康宣教团队

目录认识小儿先天性脑积水病因与发病机制临床表现与识别诊断方法与流程治疗方案与选择术后护理与康复预后与长期管理01020304050607

认识小儿先天性脑积水01

什么是先天性脑积水脑脊液保护大脑和脊髓的透明液体，正常情况下不断产生和吸收循环障碍脑脊液产生过多、循环受阻或吸收障碍，导致液体积聚脑室扩大液体积聚使脑室系统扩张，压迫周围脑组织0.5-1.0/1000发病率（活产婴儿）1.2:1男性:女性比例30%出生前即可诊断

脑脊液循环系统脑脊液在脑室系统和蛛网膜下腔之间不断循环，维持颅内压力平衡产生由脑室内的脉络丛分泌，每日约500ml循环侧脑室→第三脑室→第四脑室→蛛网膜下腔吸收主要通过蛛网膜颗粒回流入静脉系统缓冲保护减轻外力对脑组织的冲击，提供物理缓冲屏障营养运输为脑组织提供营养物质，维持神经细胞代谢代谢清除带走脑组织的代谢废物，维持内环境稳定

病因与发病机制02

先天性脑积水的主要病因梗阻性脑积水占先天性脑积水的70-80%中脑导水管狭窄最常见原因，占梗阻性病例的60%第四脑室出口闭塞如Dandy-Walker综合征先天性畸形Chiari畸形、脊柱裂等交通性脑积水占先天性脑积水的20-30%蛛网膜颗粒发育不良脑脊液吸收障碍脉络丛乳头状瘤脑脊液产生过多宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒等导致蛛网膜粘连

遗传因素与产前诊断遗传相关因素X连锁脑积