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小儿生殖细胞瘤汇报人：儿科肿瘤教研室

目录疾病概述与流行病学特征病理分型与分子生物学机制临床表现与诊断评估分期系统与预后分层多学科综合治疗策略预后因素与长期随访管理010203040506

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与起源小儿生殖细胞瘤是起源于原始生殖细胞的恶性肿瘤，占儿童恶性肿瘤的3%-4%组织起源原始生殖细胞在胚胎发育过程中发生异常迁移和分化可发生于性腺（卵巢、睾丸）或性腺外中线部位具有多向分化潜能，可形成多种组织学类型发病特点发病年龄呈双峰分布：婴幼儿期和青春期性别差异明显：骶尾部肿瘤女性多见，睾丸肿瘤男性特有地域差异：亚洲国家发病率相对较高

流行病学特征2.5-3.0/百万年发病率50%-60%性腺生殖细胞瘤占比40%-50%性腺外生殖细胞瘤占比年龄分布特点年龄段好发部位主要类型新生儿-3岁骶尾部、腹膜后成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤3-11岁卵巢、睾丸卵黄囊瘤、畸胎瘤12-18岁卵巢、睾丸、纵隔无性细胞瘤、胚胎癌性别差异：女性以卵巢肿瘤为主，男性以睾丸和骶尾部肿瘤多见

病理分型与分子生物学机制02

组织学分类WHO病理分型（2022版）良性肿瘤成熟畸胎瘤：包含三个胚层成熟组织未成熟畸胎瘤（I级）：含少量未成熟成分恶性肿瘤精原细胞瘤/无性细胞瘤：最常见恶性类型卵黄囊瘤：婴幼儿最常见恶性类型胚胎癌：高度恶性，侵袭性强绒毛膜癌：罕见，伴HCG显著升高混合型生殖细胞瘤：含两种以上