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小儿神经源性纵隔肿瘤汇报人：小儿外科

目录疾病概述与流行病学特征解剖学基础与病理分类临床表现与诊断策略影像学评估方法病理诊断与分子标志物外科治疗原则与技术多学科综合治疗模式预后评估与长期随访0102030405060708

疾病概述与流行病学特征01

定义与流行病学40-60%占儿童纵隔肿瘤比例5岁以下好发年龄80%+发生于后纵隔首位儿童纵隔肿瘤类型疾病定义起源于纵隔区域神经组织（交感神经节、神经鞘、副神经节等）的肿瘤，是儿童纵隔肿瘤中最常见的类型流行病学特征发病率：占儿童纵隔肿瘤的40%-60%，是儿童纵隔肿瘤首位类型年龄分布：好发于5岁以下儿童，婴幼儿期为发病高峰性别差异：男女发病率相近，部分类型男性略多位置特点：后纵隔为最常见发生部位，占所有神经源性纵隔肿瘤的80%以上临床意义早期诊断与规范治疗对改善预后至关重要

解剖学基础与病理分类02

纵隔神经解剖基础分区解剖范围主要神经结构前纵隔胸骨后至心包前缘迷走神经分支、膈神经中纵隔心包及大血管区域心丛、肺丛神经节后纵隔心包后缘至脊柱前缘交感神经链、肋间神经、迷走神经神经源性肿瘤好发部位后纵隔交感神经节（神经节细胞瘤、神经母细胞瘤）椎旁沟神经鞘细胞（神经鞘瘤、神经纤维瘤）中纵隔副神经节（嗜铬细胞瘤）

病理分类体系交感神经节起源最常见神经节细胞瘤良性，成熟神经节细胞为主神经节神经母细胞瘤交界性，含成熟与未成熟成分神经母细胞瘤恶性，小儿