先天性胆道闭锁.pptxVIP

先天性胆道闭锁汇报人：儿科医学部

目录疾病概述与流行病学特征病因机制与病理分型临床表现与早期识别诊断方法与鉴别诊断治疗方案与手术时机预后评估与长期管理010203040506

疾病概述与流行病学特征01

什么是先天性胆道闭锁1/8000-1/15000活产婴儿发病率1.4:1女性:男性亚洲人群发病率相对较高50%儿童肝移植病因占比发病时间通常在出生后数周内发病，属于新生儿期疾病后果严重胆汁无法正常排出，淤积在肝脏内导致胆汁性肝硬化病变性质肝外胆管系统发生炎症反应，逐渐纤维化闭塞治疗紧迫若不及时治疗，多数患儿在2岁前死于肝功能衰竭

流行病学特点与高危因素亚洲高发发病率明显高于欧美国家东亚集中中国