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自身免疫性肝病（AILD）

一、基本概念

自身免疫性肝病是机体免疫系统错误攻击自身肝细胞/胆管上皮，造成慢性肝脏炎症、损伤的一组疾病，不属于病毒性肝炎，不传染。

主要分为4大类：

自身免疫性肝炎（AIH）——攻击肝细胞

原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）——攻击肝内小胆管

原发性硬化性胆管炎（PSC）——攻击肝内外大胆管

重叠综合征：同时具备两种类型特征（如AIH-PBC重叠）

二、各类典型特点

1.自身免疫性肝炎AIH

高发人群：中青年女性多见

损伤靶细胞：肝细胞

化验特征：

?ALT/AST显著升高

?免疫球蛋白IgG升高

?自身抗体：ANA、SMA、抗-LKM1阳性

临床表现：乏力、黄疸、食欲差；部分急性起病，长期不治可进展肝硬化。

核心治疗：糖皮质激素±硫唑嘌呤

2.原发性胆汁性胆管炎PBC

高发：中年女性（40～60岁）

损伤：肝内微小胆管→胆汁淤积

典型症状：皮肤瘙痒、乏力、干燥综合征（口干眼干），后期黄疸

化验：

?ALP、GGT明显升高（胆汁淤积酶）

?AMA-M2阳性（标志性抗体）

?IgM升高

一线用药：熊去氧胆酸（UDCA）

3.原发性硬化性胆管炎PSC

男性更多见，常合并溃疡性结肠炎

损伤：肝内外大胆管纤维化、狭窄

化验：ALP、GGT升高；自身抗体常无特异性

风险：