多发性肌炎与皮肌炎的诊治.pptxVIP

多发性肌炎与皮肌炎的诊治汇报人：风湿免疫科

目录疾病概述与流行病学特征病因与发病机制临床表现与分型辅助检查与诊断标准鉴别诊断要点治疗策略与方案预后评估与长期管理01020304050607

疾病概述与流行病学特征01

疾病定义与分类疾病定义多发性肌炎（PM）与皮肌炎（DM）属于特发性炎性肌病（IIM）的主要类型，是以骨骼肌炎症和肌无力为主要特征的自身免疫性疾病多发性肌炎（PM）以肌肉炎症为主，无特征性皮疹IIM主要类型·自身免疫介导皮肌炎（DM）肌肉炎症伴特征性皮肤损害皮肤+肌肉双重受累免疫介导坏死性肌病以肌纤维坏死为主要病理特征病理分型·坏死主导包涵体肌炎多见于老年男性，激素疗效差年龄/性别偏好·治疗抵抗准确分类对治疗方案选择和预后评估至关重要

流行病学特征发病率与患病率2-10例/百万人年发病率10-60例/百万人患病率1:2-3男女比例女性高于男性年龄分布：双峰特征第一高峰5-15岁青少年皮肌炎第二高峰45-65岁成人型年龄分布特点PM多见于成人，发病高峰与成人型皮肌炎重叠DM可见于各年龄段，从儿童到老年均可发病，呈现双峰分布特征合并肿瘤风险警示DM患者合并恶性肿瘤风险显著升高，需高度重视需常规筛查，早期发现肿瘤对改善预后至关重要

病因与发病机制02

免疫发病机制PM的细胞免疫机制CD8+T细胞介导的细胞毒性作用是核心机制T细胞浸润肌纤维，释放穿孔素和颗粒酶肌纤