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- 2026-07-17 发布于安徽
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肾上腺皮质功能减退症的诊治汇报人:内分泌科
目录疾病概述与流行病学病理生理机制临床表现与分型实验室诊断与影像学检查鉴别诊断思路治疗策略与药物选择危象识别与急救处理长期管理与预后0102030405060708
疾病概述与流行病学01
定义与分类定义肾上腺皮质功能减退症是由于肾上腺皮质结构或功能破坏,导致皮质激素分泌不足的临床综合征。原发性Addison病肾上腺皮质本身病变所致占临床病例的绝大多数继发性下丘脑-垂体病变导致ACTH分泌不足所致三发性下丘脑病变导致CRH分泌障碍所致原发性发病率4-6?/10万性别分布女性略多于男性继发性相对常见,多与长期糖皮质激素治疗相关
原发性肾上腺皮质功能减退病因自身免疫性肾上腺炎70-90%常与其他自身免疫性疾病并存(如自身免疫性甲状腺炎、1型糖尿病)可检测到21-羟化酶抗体等自身抗体发达国家最常见病因感染性因素结核病发展中国家首位肾上腺干酪样坏死真菌感染组织胞浆菌病、隐球菌病HIV/AIDS相关机会性感染其他病因肾上腺转移癌(肺癌、乳腺癌、黑色素瘤)肾上腺出血(Waterhouse-Friderichsen综合征)遗传性疾病(先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺脑白质营养不良)
继发性肾上腺皮质功能减退病因医源性因素最常见长期外源性糖皮质激素治疗抑制HPA轴停药过快或突然停药常见于风湿免疫性疾病、哮喘、器官移植后患者下丘脑-垂体病变垂体瘤:泌乳素瘤、
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