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血栓性血小板减少急诊监护指南

一、急诊快速识别与分诊

（一）核心临床特征

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种以广泛微血管血栓形成为病理基础的血栓性微血管病，年发病率为2/100万~6/100万，未接受规范治疗的急性期病死率高达90%，早期识别启动治疗可将病死率降至10%~20%。其经典“五联征”仅见于20%~30%的患者，临床更多以“三联征”为核心识别点：即血小板减少（血小板计数＜100×10?/L）、微血管病性溶血性贫血（外周血涂片破碎红细胞比例≥1%）、无明确诱因的神经系统或肾脏损伤。

1.血小板减少表现：90%以上患者首发表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血，女性可出现月经量增多，10%~15%患者可发生消化道、颅内等重要脏器出血，出血程度与血小板计数呈负相关，血小板＜20×10?/L时颅内出血风险升至5%~8%。

2.微血管病性溶血表现：80%患者出现皮肤巩膜黄染、浓茶色/酱油色尿，可伴随乏力、头晕、心动过速等贫血症状，实验室检查提示非结合胆红素升高、游离血红蛋白升高、结合珠蛋白降至＜0.1g/L，Coombs试验阴性。

3.器官损伤表现：

神经系统损伤：60%患者出现头痛、头晕、视物模糊，40%可进展为意识障碍、谵妄、局灶性神经功能缺损（偏瘫、失语、吞咽困难）、癫痫发作，症状具有波动性、反复发作的特征，是TTP区别于其他血栓性微血管病的重要特点。

肾脏损伤