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膜性肾病诊疗与随访管理指南2025

1.流行病学与发病机制概述

膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型之一，其特征性的病理改变为肾小球毛细血管襻上皮侧免疫复合物沉积。近年来，随着环境因素、人口老龄化以及检测技术的进步，该病的发病率呈现出逐年上升的趋势。根据流行病学调查数据，膜性肾病在原发性肾小球肾炎中的占比波动较大，但在中老年人群中尤为显著。

深入探讨其发病机制，目前学界公认的核心理论是“自身免疫介导损伤”。约70%至80%的原发性膜性肾病患者血清中能够检测到抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体，这标志着该病作为一种器官特异性自身免疫疾病的地位确立。抗体与足细胞表面的PLA2R抗原结合，形成原位免疫复合物，进而激活补体系统（主要通过C5b-9膜攻击复合物），导致足细胞骨架结构破坏、蛋白尿产生以及肾小球基底膜（GBM）的理化性质改变。除PLA2R外，1型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）也是近年来确认的另一主要靶抗原，约占阳性病例的1%-5%。此外，尚有部分患者针对神经表皮生长因子样蛋白1（NELL-1）及信号素3B（Sema3B）等抗原产生阳性反应。

在继发性膜性肾病方面，其发病机制往往与潜在的全身性疾病密切相关，如自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮）、感染（乙型或丙型肝炎）、恶性肿瘤以及某些药物（如金制剂、青霉胺）的使用。因此，在诊疗初期，精准区分原发性与继发性对于制定后续治疗方案