间质性肺炎的分类.pptxVIP

间质性肺炎的分类汇报人：呼吸与危重症医学科

目录ILD概述与分类框架已知病因的ILD特发性间质性肺炎肉芽肿性ILD罕见及其他类型ILD临床行为分类与预后总结与临床启示01020304050607

ILD概述与分类框架01

ILD的定义与核心特征200+种疾病谱规模异质性极强定义间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的弥漫性肺部疾病总称核心病理特征弥漫性肺实质炎症肺泡壁损伤间质纤维化临床表现活动性呼吸困难、干咳限制性通气功能障碍弥散功能降低、低氧血症

2026版分类框架分类特点代表疾病已知病因的ILD致病因素明确CTD-ILD、尘肺、药物性ILD特发性间质性肺炎原因不明IPF、NSIP、COP等肉芽肿性ILD肉芽肿形成为主结节病、慢性铍病罕见及其他类型发病率低LAM、PAP、PLCH可逆/纤维化型激素治疗反应好不可逆/进行性纤维化型预后较差

已知病因的ILD02

自身免疫性疾病相关性ILD类风湿关节炎相关性ILD系统性硬化症相关性ILD肌炎/皮肌炎相关性ILD干燥综合征相关性ILD系统性红斑狼疮相关性ILD临床特点常早于关节或皮肤症状出现占临床ILD病例比例极高需高度警惕肺部首发表现诊断要点自身抗体谱检测多系统受累评估

环境暴露与职业相关性ILD石棉肺长期石棉接触史煤工尘肺煤矿作业史矽肺石英粉尘暴露慢性过敏性肺炎饲鸟肺、热浴肺有机粉尘暴露农业、养殖环境病理机制长期