（2025版）淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识培训.pptxVIP

(2025版)淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识培训

目录

02

诊断标准与流程

01

背景与概述

03

治疗原则与方案

04

专家共识核心内容

05

临床案例解析

06

培训总结与应用

背景与概述

01

疾病定义与病理机制

免疫系统失控

淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）是淋巴瘤继发的致命性免疫紊乱，由异常活化的巨噬细胞吞噬血细胞及过度炎症因子释放引发。

基因缺陷基础

部分患者存在PRF1、UNC13D等基因突变，导致NK细胞和细胞毒性T细胞功能缺陷，无法清除抗原刺激的免疫细胞。

细胞因子风暴

肿瘤或感染触发IL-6、IFN-γ等炎症因子大量释放，形成正反馈循环，加速多器官损伤。

病理特