非典型溶血尿毒综合征多学科诊疗实践专家共识培训（2025版）培训要点解析.pptxVIP

非典型溶血尿毒综合征多学科诊疗实践专家共识培训(2025版)培训要点解析

目录

02

诊断标准与评估方法

01

疾病概述与共识背景

03

多学科协作诊疗框架

04

治疗策略与实践指南

05

培训内容与实施要点

06

效果评估与持续改进

疾病概述与共识背景

01

非典型溶血尿毒综合征定义与病理机制

疾病定义

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是一种以微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少和急性肾损伤三联征为特征的血栓性微血管病(TMA)，属于补体介导的TMA(CM-TMA)，需排除典型HUS和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。

核心病理机制

补体旁路途径异常激活是主要致病机制，涉及CFH、CFI、MCP等补体调节蛋白基因突变或抗补体H因子抗体产生，导致微血管内皮损伤及多器官血栓形成。

临床异质性

约20%患者出现肾外表现（如神经系统症状、心肌损伤），部分病例由妊娠、感染或恶性高血压等触发，需通过基因检测和补体功能分析明确分型。

国际诊疗空白填补

诊断流程优化

针对我国aHUS诊疗规范化不足的问题，2025版共识首次整合多学科证据（肾内科、血液科、儿科等），基于GRADE系统制定16条推荐意见。

新增补体基因检测和抗CFH抗体筛查的标准化流程，强调肾活检在疑难病例中的应用，并细化与TTP、STEC-HUS的鉴别诊断要点。

专家共识发展历程与2025版更新核心

治疗策略革新

将补体抑