系统性硬化症的血管病变.pptxVIP

系统性硬化症的血管病变汇报人：may

系统性硬化症概述系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变及自身免疫异常为特征的慢性结缔组织病血管病变最早出现的病理改变，是疾病发生的始动因素纤维化胶原过度沉积导致皮肤和内脏器官硬化自身免疫异常特异性自身抗体产生，免疫细胞活化血管病变的临床意义典型症状关联血管损伤导致雷诺现象等典型症状严重并发症风险与肺动脉高压、肾危象等严重并发症密切相关，是影响患者预后的关键因素

血管病变的病理机制内皮细胞损伤与凋亡血管内皮细胞是免疫攻击的首要靶点毛细血管稀疏化微血管数量减少，导致组织缺血缺氧血管通透性增加血浆蛋白外渗，引发组织水肿和纤维化微血管病变特点内皮细胞损伤与凋亡—血管内皮细胞是免疫攻击的首要靶点毛细血管稀疏化—微血管数量减少，导致组织缺血缺氧血管通透性增加—血浆蛋白外渗，引发组织水肿和纤维化首要靶点·组织缺血·纤维化启动血管内膜增生管腔狭窄，血流受阻血管壁纤维化弹性下降，顺应性降低血栓形成倾向增加高凝状态，栓塞风险升高

血管内皮功能障碍血管舒张因子减少一氧化氮、前列环素等关键舒张因子分泌不足，导致血管舒张功能受损血管收缩因子增加内皮素-1过度表达，引起血管持续收缩，加重组织缺血缺氧促炎因子释放黏附分子表达上调，促进炎症细胞浸润，加剧血管壁炎症反应内皮祖细胞耗竭系统性硬化症患者外周血中内皮祖细胞数量显著减少，这种具有分化为成