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干燥综合征诊疗临床应用专家共识

一、前言与流行病学概述

干燥综合征是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性、系统性自身免疫性疾病。临床上以外分泌腺体受累所致的干燥症状（如口干、眼干）为主要表现，同时可累及肾、肺、血液系统、消化系统等多个脏器，出现复杂的全身临床表现。由于该病起病隐匿，临床表现异质性强，且缺乏特异性的早期诊断标志物，极易造成漏诊或误诊。为了进一步规范我国临床医生对干燥综合征的诊疗行为，提高早期诊断率，改善患者预后，特制定本专家共识。

本共识旨在结合最新的国际分类标准与我国临床实践现状，从发病机制、临床特征、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略及随访管理等多个维度，提供详尽且具有可操作性的指导意见。流行病学数据显示，SS的全球患病率约为0.1%至0.6%，好发于中老年女性，男女比例约为1:9至1:20。随着年龄增长，患病率呈上升趋势。在继发性干燥综合征中，常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织病。本共识内容主要聚焦于原发性干燥综合征的诊疗规范，部分内容亦可适用于继发性干燥综合征的管理。

二、发病机制与病理生理基础

干燥综合征的发病机制尚未完全阐明，目前公认是遗传、环境及免疫异常等多因素共同作用的结果。

1.遗传易感因素

研究显示，HLA-DRB103和HLA-DQB102等HLA-II类基因与SS的发病密切相关，尤其是在高加索人群中。此外，非HLA基因