IgG4相关疾病的诊断标准.pptxVIP

IgG4相关疾病诊断标准汇报人：蔡烙愿握焕

疾病概述与核心特征2:1-8:1男女发病比例~60岁平均发病年龄2018年列入中国第一批罕见病目录疾病定义免疫介导的慢性纤维炎症性疾病，以受累器官肿大、血清IgG4升高为特征。组织病理学显示大量IgG4阳性浆细胞浸润，伴席纹状纤维化及闭塞性静脉炎。流行病学特点好发于中老年男性，男女比例约2:1至8:1平均发病年龄约60岁，近年女性及年轻患者增多亚洲地区发病率高于欧美，2018年列入中国罕见病目录临床特征可累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、腹膜后、肾脏、肺、主动脉等多个器官，常表现为肿块样病变，极易误诊为恶性肿瘤或其他自身免疫性疾病。

典型病理三联征≥10