囊性肾发育异常.pptxVIP

囊性肾发育异常汇报人：医学教育组

目录疾病概述与定义病因与发病机制病理分型与特征临床表现与诊断治疗策略与预后0102030405

疾病概述与定义01

什么是囊性肾发育异常囊性肾发育异常是一种先天性肾脏发育畸形，以肾实质被大小不等的囊肿替代为特征胚胎发育异常肾脏在胚胎期发育过程中出现结构紊乱囊肿形成正常肾组织被多发囊肿替代，丧失功能单侧或双侧可累及单侧或双侧肾脏，程度不一非遗传性多数为散发性，与多囊肾病不同临床意义：是儿童腹部肿块的重要原因之一，需与其他囊性肾病鉴别

流行病学特征1/1000~1/4000发病率（活产儿）1.2:1性别分布（男:女）20~25%双侧受累占比50%合并其他泌尿系统畸