烟雾病最新研究进展与治疗突破.pptVIP

7月9日神经内科;烟雾病，又称为Moyamoya病或自发性基底动脉环闭塞症，是一种病因不明

的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭

塞为特征，并激发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。扩张的血管在血管造

影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟，故日本人形象地称之为烟雾病。

烟雾病在东南亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传原因可能参加发病，

女性多发，以儿童、青壮年2个高峰发病年纪段为特征，脑缺血和颅内出血为2种

主要危害。

儿童患者以缺血型居多，成年患者则以颅内出血体现为主。;

二个起源:一对颈内动脉，一对椎动脉

二类分支:大脑前、中、后动脉发出皮质支和中央支

皮质支→大脑皮质及髓质浅部

中央支→基底核、内囊及间脑

一个环:大脑动脉环;Karasawa等报道了104例儿童烟雾病，最常见的临床体现是偏瘫，其中短暂的缺

血发作(transientischemicattack，TIA)占57例，连续性偏瘫44例，皮质功效障碍最

常见是失语占21例。值得注意TIA高